Göğüs Duvarı Deformiteleri (Pektus Ekskavatum-Kunduracı göğsü, P

PEKTUS EKSKAVATUM

En sık rastlanılan göğüs duvarı deformitesidir. Sternum ve alttaki kosta kartilajlarında arkaya doğru çökme vardır. Sternumun genellikle alt yarısı veya üçte ikisi etkilenmiştir. Deformitenin lateral kısımları üst ve alt kısmından daha keskin bir köşelenme yapar. Bu deformiteye bağlı, karında şişman karın görünümü ortaya çıkar.
Pektus ekskavatum, hastaların çoğunda (%86) ya doğumda vardır ya da hayatın ilk yılı içerisinde ortaya çıkar. Sıklığı 400 canlı doğumda birdir. Erkeklerde kızlardan 3 kat daha fazla sıklıkta görülür.
Etyolojisi bilinmemektedir. Teorik olarak intrauterin bası, raşitizm ve diafragma anomalilerinin sternumda posterior traksiyonla sonuçlandığı ileri sürülmüştür. Ayrıca, genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların %37'sinin ailesinde, göğüs duvarı deformitesi öyküsü vardır. Hastaların %15 kadarında skolyoz vardır ve %11'inde ise ailede skolyoz öyküsü vardır.
Deformitenin, kostokondral bölgedeki dengesiz büyüme sonucu ortaya çıktığı farzedilmiştir. Tutulan kıkırdaklar sıklıkla kaynaşmıştır, düzensiz şekillidir veya dönüktür. Rezeke edilmiş kıkırdaklar incelendiğinde kıkırdak hücrelerinde düzensizlik, perikondrit ve aseptik nekroz alanları görülmüştür.
Pektus ekskavatum, Marfan sendromu ile beraber daha şiddetli derecelerde görülür. Bu deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromu olma ihtimali mutlaka düşünülmelidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalıdır. Marfan sendromu düşünüldüğünde ekokardiyografi yapılır. Ekoda aort kökünde dilatasyon ve aort veya mitral kapakta regürjitasyon görülmesi Marfan sendromu tanısını destekler.
Semptomlar nadiren erken çocukluk döneminde görülür. Erken adölesan döneminde spor yapmaya başlayınca kolay yorulma, dayanıksızlık ortaya çıkar. Deformite orta derecede veya şiddetli olduğunda kalp epeyce sola doğru yerleşir. İnspirasyon sırasındaki pulmoner ekspansiyon orta derecede sınırlanır. Bu hastaların çoğu astenik yapıdadır, kötü postüre sahiptir. Gevşek çıkıntılı bir karınları vardır. Ksifoid bifid, büküntülü veya yana doğru yerleşmiş olabilir.
Pektus ekskavatumlu hastaların %2 'sinde konjenital kalp hastalığı vardır. Çoğunda, kardiyak lezyonların onarımı infantil dönemde, göğüs duvarı onarımı için uygun olan dönemden önce yapılır.
Pektus ekskavatum ve pektus karinatumu olan hastalarda astım sıklıkla saptanan bir rahatsızlıktır. 694 olguyu içeren bir seride 35 hastada astım saptanmıştır (%5.2). Astımın bu insidansı, genel pediatrik popülasyondaki insidansla benzerdir. Burdan da astımın göğüs duvarı deformitelerini başlatıcı rol oynamadığı veya göğüs duvarı anomalilerinin astımın klinik gidişatını kötüleştirmediği sonucu çıkartılabilir. Pektus ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru olarak değerlendirilmesinin yapılacak cerrahi işlemin haklı gösterilmesi ve postoperatif sonuçların iyiliği açısından büyük önemi vardır. Çöküntünün şiddetinin derecelendirilmesi için çeşitli yöntemler düzenlenmiştir. Bu yöntemlerin tümü primer olarak sternumun en çökük yeri ve omurga arasındaki mesafeyi kullanır.
Kardiyopulmoner Etkileri
Bazı araştırmacılar, pektus ekskavatumun kardiyovasküler veya pulmoner bozukluklara neden olmadığını savunmaktadırlar. Bunun tersine, genel klinik izlenimler cerrahi onarım sonrası bir çok hastada dayanıklılık halinde artma olduğunu göstermiştir.
Pekçok çalışmacı, pektus ekskavatumdaki semptomatik bozukluğu intratorasik volümün azalmasına bağlamışlardır. Normal bireylerde bile, kardiyopulmoner fonksiyon sınırları arasında geniş bir aralık olduğu için bu ilişkiyi ispatlamak zordur. Bu, tamamen fiziksel çalışma ve vücut alışkanlıklarına bağlıdır.
Yedi pektus ekskavatumu olan hastayı değerlendiren bir çalışmada, hastaların beşi egzersiz sırasında semptomatik bulunmuştur. Bu hastalarda oksijen alımı artmıştır. Bu artış, her ne kadar vital kapasite hafif derecede azalmış veya normal kalmış olsa bile, soluma olayının arttığını düşündürtür. Pektus ekskavatumu olan 14 hastada, onarımdan önce ve sonra pulmoner fonksiyonlar ve egzersiz toleransı değerlendirilmiştir. Onarım sonrası, istemli maksimum ventilasyon ve egzersiz toleransı anlamlı olarak düzelmiştir. Oksijen tüketiminde değişiklik olmamakla birlikte kalp atım sayısında da azalma ve kardiyak outputta artma saptanmıştır. Anjiyoda sağ ventrikül çıkışında bası görülmüştür. Bu bası konstrüktif perikarditte görülen sağ kalp kateterizasyon basınçları ve basınç dalgaları ile benzer bir görünümü yansıtır.
Her ne kadar pektus ekskavatum deformitesi kozmetik olarak kötüyse de asıl cerrahi endikasyonu fizyolojiktir.
Tedavi
Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı, ilk 1911 ve 1913'te Meyer ve Sauerbruch tarafından yapılmıştır. 1949'da Ravitch hala modifiye olarak kullanılmakta olan tekniği tanımlamıştır. Bu teknik:
1. Tüm deforme kosta kartilajların perikondriyumları ile beraber eksizyonu,
2. Ksifoidin sternumdan ayrılması,
3. İnterkostal bandlların sternumdan ayrılması,
4. Transvers sternum osteotomisidir
Bu teknik Kirschner teli ile sternumun öne doğru yer değiştirmesine izin verir.
1957 ve 1958'de sırasıyla Baronofsky ve Welch bir teknik bildirmişlerdir. Bu teknikte, kosta kartilajlarının perikondriyal kılıflarının korunması ve üst interkostal bandlların korunması, sternal osteotomi, sternumun ipek sütürlerle anterior fiksasyonu ana işlemlerdir. Bu teknikle mükemmel sonuçlar alındığı bildirilmiştir.
Ayrıca 1957'de Haller tripod fiksasyon yöntemini tanımlanmıştır . Bu yöntem, posterior sternal osteotomi, alt deforme kartilajların subperikondriyal rezeksiyonu ve normal ikinci ve üçüncü kosta kartilajlarının posterolaterale oblik bölünmesini içerir. 45 hastalık bir grupta %100 başarı sağlanmıştır.
Sternal turnover tekniği de tanımlanmıştır. İlk Japonya'da kullanılmıştır. Sternum, serbest greft olarak 180 derece döndürülmüş ve tekrar kosta kartilajlarına bağlanmıştır. Bu radikal yaklaşım, yüksek komplikasyon olasılığı nedeniyle pektus ekskavatumlu çucuklar için sınırlı kabul görmüştür.
NUSS YÖNTEMİ
Sternumun retrosternal barla kosta, kartilajlarının rezeksiyon ya da bölünmesinin yapılmadan elevasyonu yöntemi de bildirilmiştir (Nuss yöntemi). Minimal invaziv olan ve şu anda Nuss Prosedürü olarak bilinen prosedür yıllar içerisinde geliştirilmiş ve mükemmelleştirilmiştir. Bu minimal invaziv girişimin komplikasyonları oldukça nadirdir. Pnömotoraks en sık komplikasyondur ancak genellikle tüp torakostomiye gereksinim duymaz. Barın yanlış yerleştirilmesi bazen yeniden yerleştirme gerektirebilir ve tüm cerrahilerde olduğu gibi enfeksiyon riski vardır ancak şu ana kadar bu oran %1’den daha az bildirilmiştir. En ciddi komplikasyon kardiak rüptürdür ancak bu komplikasyon çok nadir bildirilmiştir.
İyileşme dönemi ortalama 4-5 gündür. Operasyon sonrası ağrı kontrolü, solunum fizyoterapisi, hasta/ebeveyn eğitimine dikkat edilir. Postoperatif ağrı hastalar için en rahatsız edici durumdur. Ağrı kontrolü için yerleştirilen epidural katater bu dönemde önem kazanır ve hastanın durumuna göre 2-4 gün arası katater yerinde tutulur daha sonrasında oral veveya parenteral analjezik kullanımına geçilir. Taburcu edildikten sonra hastanın yavaşça normal, ancak kısıtlı, aktivitelerine dönmesi beklenir. Çoğu hasta, altı haftalık egzersiz kısıtlamaları (fiziksel antrenman, ağırlık kaldırma, vs) ile birlikte iki ila üç hafta arasında okula dönmektedir.
Pektus barı yerleştirildikten iki ila dört yıl arasında çıkarılır. Prosedür genel anestezi altında yapılır. Şu ana kadar barların çıkarılması sırasında önemli bir komplikasyon bildirilmemiştir. Bar çıkarıldıktan bir iki saat sonra hastalar taburcu olabilirler.Uzun dönem sonuçlarına bakıldığında rekürrens ortalama %5'in altındadır.

                                  ÖNCE                                               SONRA           

                           ÖNCE                                                                        SONRA

                                    ÖNCE                                                            SONRA


 

PEKTUS KARİNATUM
Pektus karinatum, göğüs duvarının protrüzyon deformitesidir. Pektus ekskavatumdan daha az sıklıkta rastlanır. Pektus karinatum, kosta kartilajlarının tek taraflı veya çift taraflı tutulumu ve sternumun üst veya alt çıkıntısında deformite spektrumlarından meydana gelir. Karışık deformite de görülebilir. Kartilajın bir tarafta depresyonu, diğer tarafta protrüzyonu ve sternumun rotasyonundan oluşabilir. Bu deformitenin, en sık görülen klinik görünümü sternum cisminin protrüzyonu ve alt kosta kartilajlarının simetrik protrüzyonudur. Daha az sıklıkta da kosta kartilajlarının unilateral protrüzyonu ile oluşan asimetrik deformite ve daha az olarak da karışık tip deformite görülür. Alışılmadık olarak da üst veya kondromanubrium deformitesi oluşabilir. Burada, manubrium prominensi ve üst kosta kartilajları tutulur ve sternum cisminin rölatif olarak depresyonu görülür.
Pektus karinatumun etyolojisi bilinmemektedir. Erkelerde kızlardan üç kat daha fazla görülür. Genellikle pektus ekskavatumdakinden farklı olarak, çocukluk ve adölesan dönemde ortaya çıkar. Pektus karinatum sadece üç hastada doğumda saptanmıştır. Hastaların hemen hemen yarısı pubertal büyümenin başladığı dönemde ortaya çıkar. Pektus karinatumlu hastaların %26'sı göğüs duvarı deformitesi olan aile öyküsüne sahiptir. Hastaların %15'inde skolyoz da eşlik eder, %12'sinde ise skolyoza sahip aile öyküsü vardır. Beraberinde skolyoz olan veya oldukça şiddetli deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromundan şüphelenilmelidir.
Kardiyopulmoner etkiler
Bazı kaynaklara göre, pektus karinatumla direk ilişkili bir kardiyopulmoner bozukluk gösterilmemiştir. Başka kaynaklarda ise, pektus karinatumda pektus ekskavatumdan daha fazla pulmoner semptomlar olduğu bildirilmiştir. Lees ve Caldicort da erken sternal füzyon olan pektus carinatumlu çocuklarda %20 oranında konjenital kalp hastalığı insidansını bildirmiştir. Yine de bu lezyonların onarımı için göz önünde tutulması gereken yegane kriter deformitenin şiddetidir. Hastalar, sık lokal travmanın sonucu olarak protrüzyon bölgesindeki duyarlılıklarından yakınabilir.
Tedavi
Pektus karinatum onarım yöntemleri yavaş yavaş gelişmektedir. İlk onarım dört dekad önce yapılmıştır. Ravitch 1952'de kondromanubrial çıkıntı onarımını bildirmiştir. Bunu, multipl deforme kosta kartilajlarını rezeke edip sternumda çift osteotomi yaparak başarmıştır. Sonraki çabalar, sternumun ön kısmının rezeksiyonunu ve hatta tüm sternumun subperiostal rezeksiyonunu içeriyordu. Bunlar bu deformitenin düzeltilmesinde genellikle iyimser ve başarısız denemelerdi.
Modern teknikler ilk 1963'te uygulanmaya başlandı. Bu yöntem, kosta kartilajlarının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun alt kısmının rezeksiyonu ile rektus kası ile sternumun kalan kısmının kuvvetlendirilmesini içeriyordu. Takiben 1973'te çıkıntı yapan kosta kartilajının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun tüm uzunluğu boyunca korunmasını kullanıldı.
Günümüzde hala kullanılmaya devam eden teknikte ise, sternumun ön korteksi aracılığı ile bir transvers osteotomi yaparak ve posterior korteksin fraktürü sayesinde, sternumun posteriora yer değiştirmesi sağlanmış ve öne protrüzyon düzeltilmiştir.
Sonuçlar ve komplikasyonlar
Son bahsedilen yöntemle genellikle başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Kan transfüzyonu nadiren gerekir. Pnömotoraks nadirdir ve genellikle sadece aspirasyon gerektirir. Tam olgun döneme girmeden ameliyat olmuş hastalarda yineleme nadirdir. Deformitenin uygunsuz rezeksiyonu ile kalıcı deformite de görülebilir.

Kaynak:

http://www.kamilkaynak.com

http://www.kamilkaynak.com/index.php?option=com_content&task=view&id=20&Itemid=34

http://www.kunduracigogsu.com/

Yorum Yaz
Arkadaşların Burada !
Arkadaşların Burada !